El Síndrome de Dravet es una epilepsia intratable que comienza en el primer año de vida
Es un síndrome epiléptico refractario al tratamiento farmacológico en la mayoría de los casos y tiene una prevalencia del 7 % de las epilepsias en niños menores de 3 años. Afecta a niños y niñas por igual y la proporción es de uno por cada 16.000 niños recién nacidos. Aproximadamente un 25 % de los niños con síndrome de Dravet tienen antecedentes familiares de epilepsia o de crisis convulsivas febriles.
Dentro del diagnóstico clínico, algunos de los síntomas que se asocian con una mayor posibilidad de que el paciente tenga síndrome de Dravet, son:
- Inicio de crisis convulsivas febriles antes de los seis meses de vida
- Más de cinco episodios de crisis convulsivas
- Crisis convulsivas prolongadas (que duran más de 10 minutos).
- Convulsiones focalizadas a un hemicuerpo
- Convulsiones parciales
- Convulsiones mioclónicas
- Convulsiones inducidas por agua caliente
Recomendamos leer:Día Internacional del Síndrome de Prader-Willi
Pronóstico y tratamiento
La evolución de esta epilepsia es muy variable. Los niños afectados, persistentemente presentarán crisis epilépticas. Las crisis convulsivas se presentan predominantemente al final de la noche a partir de la adolescencia. La fiebre continúa siendo un factor desencadenante y puede incluso ocasionar status epiléptico.
La frecuencia de mortalidad es de hasta un 18 %, aunque estos datos están cambiando con la irrupción de nuevas terapias. Estudios recientes muestran que el diagnóstico se hace cada vez de manera más precoz, evitándose así el uso de medicaciones contraindicadas.
El abordaje del síndrome de Dravet, también conocido como Epilepsia Mioclónica Severa de la Infancia, es farmacológico y no farmacológico. Dentro del no farmacológico destacamos la estimulación precoz y diferentes tipos de terapias motoras o del lenguaje.
Este Día Internacional del Síndrome de Dravet, es una iniciativa de la Fundación Síndrome de Dravet, en conjunto con otras asociaciones internacionales unidas a este Síndrome. El objetivo es sensibilizar a la población, en general, sobre las consecuencias de esta patología, así como el grado de afectación de la calidad de vida de los que la sufren y sus familias.
